L’ichtyose? Il faudrait parler des ichtyoses car il en existe plusieurs formes de gravité variable1,2. Les ichtyoses sont des maladies cutanées rares d’origine génétique qui se caractérisent par une sécheresse très sévère de la peau et un aspect en écailles de poisson. Mais qu’est-ce que l’ichtyose ? Quels sont ses symptômes ? Quelles en sont les causes ? Quelles sont les différentes formes ? Quelles sont les conséquences de cette pathologie ? Que faire pour en atténuer les symptômes ?
Sommaire
Le terme ichtyose vient du grec « ichthus » qui veut dire poisson3, en référence à l’aspect de la peau de certains patients, rappelant des écailles.
L’ichtyose est une pathologie dermatologique se caractérisant par :
La sévérité des signes cliniques est variable : le tronc, les bras et les jambes sont les zones les plus touchées7, mais les symptômes peuvent toucher l’ensemble du corps5.
Il s’agit d’une maladie chronique c’est-à-dire que les symptômes sont permanents8.
Dans la majorité des cas, l’ichtyose est une maladie génétique et revêt donc un caractère héréditaire. Elle est causée par la mutation d’un ou plusieurs gènes codant pour la production de composants de la barrière cutanée5. L’ichtyose héréditaire apparaît à la naissance ou pendant la petite enfance1.
Il existe toutefois des ichtyoses acquises qui apparaissent à l’âge adulte. Leur apparition peut être liée à la présence d'un cancer sous-jacent (lymphome, cancer viscéral…), à une malnutrition, ou à une pathologie cutanée telle que le lupus érythémateux disséminé.
Forme la plus fréquente (95% des personnes atteintes).
Le bébé nait avec une peau saine puis, vers 3 mois, des plaques apparaissent sur la plante des pieds et la paume des mains.
Les symptômes s’étendent progressivement au tronc (surtout le dos), et aux bras et aux jambes où la peau devient squameuse.
Ces squames sont plutôt fines et blanches.
L’ichtyose vulgaire est due à la mutation d’un gène codant la synthèse d’une protéine impliquée dans la différenciation cellulaire au niveau cutané.
Deuxième forme la plus répandue.
Touche environ 1 homme sur 50009.
Elle apparaît au cours du premier trimestre de vie et ne touche presque que les garçons.
Elle se caractérise par des squames sombres formant des écailles larges principalement sur les bras et les jambes, avec un aspect sale et inesthétique. L’hyperkératose et la formation d'écailles s'améliorent avec l'âge et avec le soleil estival.
Il s’agit d’une forme plus grave que la précédente.
Source photo : DERMAWEB
Elle est beaucoup plus rare et se caractérise par la présence de larges plaques de squames épaisses et brunes sur l’ensemble du corps. Elles prennent l’aspect de lamelles à l’aspect de papier plastifié.
C’est la forme la plus grave d'ichtyose congénitale mais aussi la plus rare (1 enfant sur 1 million).
Le bébé nait enveloppé dans une pellicule de collodion, translucide, tendue et brillante couvrant le corps entier.
Elle laisse progressivement la place à de grandes squames très épaisses, striées et dures sur l’ensemble du corps.
Elle apparaît généralement à l’âge adulte et peut être généralisée ou localisée. Elle se caractérise par une peau fine, sèche et rugueuse, parsemée de lambeaux. Elle n’est pas associée à des démangeaisons.
Les patients souffrant d’ichtyose présentent un défaut de sudation et donc une sensibilité accentuée aux conditions extérieures (températures, sécheresse, humidité) et des difficultés à s’adapter aux changements de saison5.
Les surinfections cutanées sont plus fréquentes et les lésions peuvent présenter une odeur désagréable.
L’ichtyose, lorsqu’elle touche les mains, peut causer une diminution de la précision de certains gestes. Dans les formes sévères, elles engendrent fréquemment des fissures sur la plante des pieds occasionnant des douleurs à la marche.
Il n’existe à ce jour pas de traitement curatif des différentes formes d’ichtyose. La prise en charge repose principalement sur un traitement symptomatique et local de la sécheresse et de l’hyperkératose dermiques.
Les émollients représentent la 1ère ligne de traitement. En effet, quelle que soit l'ichtyose, il existe une altération de la fonction barrière de la peau et un émollient doit être appliqué quotidiennement. Il est recommandé d'hydrater la peau au moins 2 fois par jour et après chaque bain ou douche. L’émollient doit être adapté aux peaux sensibles voire atopiques et associé à des produits d’hygiène également adaptés (sans parfum, avec des tensioactifs doux ) afin de ne pas irriter la peau. Une hydratation et une hygiène quotidiennes adaptées vont agir en synergie sur les symptômes de l’ichtyose. Dans les formes sévères des soins médicaux à base d’émollient, avec enveloppement du corps entier, peuvent être nécessaires.
Ils reposent principalement sur l’utilisation de produits kératolytiques, utiles en cas de squames épaisses et/ou nombreuses. Il s’agit principalement de produits à base d’urée. Ils doivent être appliqués 1 à 2 fois par jour puis il est conseillé d’espacer les applications en phase d’entretien.
Des essais cliniques sont en cours actuellement pour évaluer l’efficacité et la tolérance des traitements locaux à base de dérivés de vitamine A.
Il s’agit de médicaments ayant comme principe actif des molécules que l’on appelle des rétinoïdes. Ce sont des dérivés de vitamine A11.
D’autres traitements, notamment des biothérapies par voie injectable indiquées dans d’autres pathologies dermatologiques sont en cours d’essais cliniques dans la prise en charge des ichtyoses.
Vous l’aurez compris, la base de la prise en charge de l’ichtyose repose avant tout sur une hygiène adaptée et une hydratation quotidienne de la peau.
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Sources :
