Ichtyose? Er bestaan verschillende vormen van deze aandoening, variërend in ernst1,2. Ichtyose is een zeldzame erfelijk bepaalde huidaandoening die zich kenmerkt door een zeer droge huid met zichtbare huidschilfers. Om te beginnen, wat is ichtyose? Wat zijn de symptomen? Wat zijn de oorzaken? Wat zijn de verschillende vormen? En welke gevolgen brengt deze aandoening met zich mee? Op welke wijze kunnen de symptomen van deze aandoening verholpen worden?
Samenvatting
De term ichtyose komt van het Griekse " ichthus " hetgeen "vis" betekent3, verwijzend naar het schubachtige uiterlijk van de huid van bepaalde patiënten.
Ichtyose is een huidaandoening die zich kenmerkt door:
De ernst van het ziektebeeld varieert: de romp, armen en benen zijn het meest getroffen7, maar de symptomen kunnen op het hele lichaam tot uiting komen5.
Het betreft een chronische aandoening, d.w.z. dat de symptomen blijvend zijn8.
Iichtyose kent in de meeste gevallen een genetische oorzaak en is derhalve erfelijk bepaald. De aandoening is het gevolg van een mutatie van een of meer genen die de aanmaak van huidbarrièrecomponenten regelen5. De erfelijke vormen van ichtyose duiken op bij de geboorte of op jonge leeftijd1.
Toch bestaan er ook erfelijke vormen van ichtyose die pas op volwassen leeftijd tot uiting komen. Het is mogelijk dat hun verschijning verband houdt met een bepaalde vorm van kanker (lymfoom, viscerale kanker, enz.), ondervoeding of een huidaandoening zoals systemische lupus erythematosus.
De meest voorkomende vorm (treft 95% van de mensen met ichtyosis).
Bij de geboorte is de huid van de baby gezond, maar rond de leeftijd van 3 maanden verschijnen er vlekken op de voetzolen en de handpalmen.
De symptomen breiden zich geleidelijk uit naar de romp (vooral de rug), en naar de armen en benen waar de huid schilferig wordt.
Deze schilfers zijn vrij dun en wit van kleur.
De oorzaak van ichthyosis vulgaris is een aangeboren fout in huideiwitten, waardoor de huidbarrière niet goed gevormd is.
De op één na meest voorkomende vorm.
Het treft ongeveer 1 op de 5.000 mannen9.
Het komt op in de eerste drie maanden na de geboorte en treft bijna alleen jongens.
Het wordt gekenmerkt door ontsierende donkerkleurige schilfers die vooral op de armen en benen grote schilfers vormen. Hyperkeratose en schilfering worden minder met de leeftijd en met toenemend zonlicht (zomermaanden).
Het betreft een ernstigere vorm dan de voorgaande.
Bron afbeelding: DERMAWEB
Deze vorm is veel zeldzamer en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote plekken met dikke, bruine schilfers over het hele lichaam. Ze zien eruit als gelamineerde papierachtige schilfers.
Het is de ernstigste vorm van aangeboren ichtyose, maar ook de zeldzaamste (treft slechts 1 op de 1 miljoen kinderen).
Bij de geboorte is de hele lichaamshuid van de baby bedekt met een doorschijnend, strak en glanzend laagje collodium.
Geleidelijk aan ontwikkelt deze zich tot grote, zeer dikke, geribbelde en harde schilfers over het hele lichaam.
Meestal treedt deze aandoening op bij volwassenen en kan zowel over het hele lichaam of plaatselijk voorkomen. De huid is dun en droog, voelt ruw aan en is bedekt met schilfers. Het gaat niet gepaard met jeuk.
Patiënten met ichtyose zweten niet en zijn daardoor gevoeliger voor invloeden van buitenaf (temperatuur, droogte, vochtigheid) en kunnen zich moeilijk aanpassen aan seizoensgebonden weersveranderingen5.
Huidinfecties komen vaker voor en de letsels kunnen onaangenaam ruiken.
Wanneer ichtyose de handen treft, kan het leiden tot een verminderd vermogen om bepaalde handbewegingen nauwkeurig uit te voeren. Bij een ernstige vorm leiden ze vaak tot kloven op de voetzolen, waardoor wandelen als pijnlijk ervaren wordt.
De behandelingen zullen de symptomen onderdrukken, maar er bestaat momenteel nog geen therapie die de aandoening definitief kan genezen. De behandeling berust hoofdzakelijk op symptomatische en lokale behandeling van huiddroogte en hyperkeratose.
De eerste behandelmethode bestaat uit het aanbrengen van verzachtende middelen. Bij alle vormen van ichtyose is de barrièrefunctie van de huid immers aangetast en moet dagelijks een verzachtend middel worden aangebracht. Het wordt aanbevolen de huid ten minste tweemaal per dag goed te hydrateren, vooral na het nemen van een bad of een douche. Het verzachtende middel moet aangepast zijn aan de gevoelige of zelfs atopiegevoelige huid en gecombineerd worden met aangepaste verzorgingsproducten (zonder parfum, met milde oppervlakteactieve stoffen) zodat de huid niet geïrriteerd raakt. Een aangepaste dagelijkse hydratatie en een goede verzorgingsroutine werken dan samen in op de verschijnselen van ichtyose. Voor de ernstige vormen kunnen medische hulpmiddelen en het volledig inwikkelen van de lichaamshuid vereist zijn.
Zij zijn hoofdzakelijk gericht op het gebruik van producten op basis van keratolytica, die nuttig zijn in geval van dikke en/of talrijke schilfers. Dit zijn voornamelijk producten op basis van ureum. Zij dienen één- of tweemaal per dag te worden aangebracht. In de onderhoudsfase is het raadzaam om de toepassingen te spreiden.
Momenteel wordt klinisch onderzoek gedaan naar de doeltreffendheid en de tolerantie van lokale behandelmethoden op basis van vitamine A-derivaten.
Dit zijn geneesmiddelen die als actief bestanddeel moleculen, ook wel retinoïden genaamd, bevatten. Dit zijn vitamine A-derivaten11.
Momenteel wordt er klinisch onderzoek uitgevoerd naar de doeltreffendheid van overige behandelmethoden van ichtyose, met name injecteerbare biotherapieën die reeds ingezet worden voor andere huidaandoeningen.
Bij alle vormen is een dagelijkse verzorging van de huid erg belangrijk, een aangepaste hygiëne, gevolgd door het goed hydrateren van de huid.
Het DEXERYL-gamma omvat reinigende en verzachtende verzorgingsproducten die speciaal ontwikkeld zijn voor de verzorging van de droge huid, met name bij ichtyose.
DEXERYL verzachtende crème kan worden gebruikt om de huid te beschermen en de tekenen en symptomen van een droge huid te behandelen, met name bij ichtyose.
Bronnen:
