Ictiosis Debemos hablar de la ictiosis porque existen varios tipos de gravedad variable1,2. La ictiosis es una enfermedad genética rara de la piel que se caracteriza por una piel reseca y un aspecto de escama de pescado. Pero, ¿qué es la ictiosis? ¿Cuáles son los síntomas? ¿Cuáles son las causas? ¿Cuáles son las diferentes formas? ¿Cuáles son las consecuencias de esta afección? ¿Qué se puede hacer para reducir los síntomas?
Contenido
El término ictiosis procede del griego «ichthus» que significa pez3, en referencia al aspecto escamoso de la piel de algunos pacientes.
La ictiosis es una afección dermatológica caracterizada por:
La gravedad de los signos clínicos varía: la parte superior del cuerpo, los brazos y las piernas son las zonas más afectadas7, pero los síntomas pueden afectar a todo el cuerpo5.
Es una afección crónica, lo que significa que los síntomas son permanentes8.
En la mayoría de los casos, la ictiosis es una enfermedad genética y, por tanto, hereditaria. Está causada por la mutación de uno o varios genes que codifican la producción de componentes de la barrera cutánea5. La ictiosis hereditaria aparece al nacer o en la primera infancia1.
Sin embargo, hay casos adquiridos de ictiosis que aparecen en la edad adulta. Su desarrollo puede estar relacionado con la presencia de un cáncer subyacente (linfoma, cáncer visceral, etc.), malnutrición o una afección cutánea como el lupus eritematoso sistémico.
La forma más común (el 95 % de las personas la padecen).
El bebé nace con la piel sana y, alrededor de los tres meses, aparecen manchas en las plantas de los pies y las palmas de las manos.
Los síntomas se extienden gradualmente a la parte superior del cuerpo (especialmente la espalda) y a los brazos y las piernas, donde la piel se vuelve escamosa.
Estas escamas son bastante finas y blancas.
La ictiosis vulgar está causada por una mutación en un gen que codifica la síntesis de una proteína implicada en la diferenciación celular de la piel.
La segunda forma más común.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 5000 hombres9.
Aparece en los primeros meses de vida y afecta casi únicamente a los varones.
Se caracteriza por escamas oscuras que forman grandes parches principalmente en brazos y piernas, con un aspecto sucio y antiestético. La hiperqueratosis y la descamación mejoran con la edad y el sol del verano.
Se trata de una forma más grave que la anterior.
Fuente de la foto: DERMAWEB
Es mucho más rara y se caracteriza por grandes manchas de escamas gruesas y marrones por todo el cuerpo. Adoptan la apariencia de tiras laminadas similares al papel.
Es la forma más grave de ictiosis congénita, pero también la más rara (1 de cada 1 millón de niños).
El bebé nace envuelto en una película translúcida, tensa y brillante de colodión que cubre todo su cuerpo.
Esto da paso gradualmente a escamas grandes, muy gruesas, estriadas y duras por todo el cuerpo.
Suele aparecer en la edad adulta y puede ser generalizada o localizada. Se caracteriza por una piel fina, seca y rugosa, salpicada de escamas. No se asocia a picores.
Los pacientes que padecen ictiosis tienden a no sudar y, por lo tanto, son más sensibles a las condiciones externas (temperatura, sequedad, humedad) y tienen dificultades para adaptarse a los cambios estacionales5.
Las sobreinfecciones cutáneas son más frecuentes y las lesiones pueden tener un olor desagradable.
La ictiosis, cuando afecta a las manos, puede provocar una disminución de la precisión de ciertos gestos. En las formas graves, a menudo puede provocar grietas en las plantas de los pies, causando dolor al caminar.
Hasta la fecha no existe ningún tratamiento curativo para las distintas formas de ictiosis. El tratamiento se basa principalmente en el cuidado sintomático y local de la sequedad cutánea y la hiperqueratosis.
Los emolientes son la primera línea de cuidado. Cualquiera que sea la forma de ictiosis, existe una alteración de la función barrera de la piel y debe aplicarse un emoliente a diario. Se recomienda hidratar la piel al menos dos veces al día y después de cada baño o ducha. El emoliente debe ser adecuado para pieles sensibles o incluso atópicas y combinarse con productos de higiene adecuados (sin perfume, con tensioactivos suaves) para no irritar la piel. Una hidratación e higiene diarias adecuadas actuarán en sinergia para tratar los síntomas de la ictiosis. En las formas graves, puede ser necesaria la atención médica con emolientes y envolturas corporales completas.
Se basan principalmente en el uso de productos queratolíticos, útiles en caso de escamas gruesas y/o numerosas. Se trata principalmente de productos a base de urea. Deben aplicarse una o dos veces al día y luego es aconsejable espaciar las aplicaciones en la fase de mantenimiento.
Actualmente se están realizando ensayos clínicos para evaluar la eficacia y tolerabilidad de los tratamientos locales basados en derivados de la vitamina A.
Se trata de medicamentos cuyo activo son unas moléculas denominadas retinoides. Son derivados de la vitamina A11.
Otros tratamientos, incluidas las bioterapias inyectables recetadas para otras afecciones dermatológicas, están siendo objeto de ensayos clínicos para el cuidado de la ictiosis.
Como puedes ver, la base del cuidado de la ictiosis es, sobre todo, una higiene adecuada y la hidratación diaria de la piel.
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Fuentes:
