Ictiose Devemos falar sobre a ictiose porque existem várias formas diferentes de gravidade1,2. A ictiose é uma doença cutânea genética rara caracterizada pela pele muito seca e com aspeto “escamado”. Mas o que é a ictiose? Quais são os sintomas? Quais são as causas? Quais são os diferentes tipos? Quais são as consequências desta condição? O que pode ser feito para reduzir os sintomas?
Conteúdos
O termo ictiose vem da palavra grega "ichthus", que significa peixe3, referindo-se à aparência escamosa da pele de alguns doentes.
A ictiose é um problema dermatológico caracterizado por:
A gravidade dos sinais clínicos varia: a parte superior do corpo, os braços e as pernas são as zonas mais afetadas7, mas os sintomas podem afetar todo o corpo5.
É uma doença crónica, o que significa que os sintomas são permanentes8.
Na maioria dos casos, a ictiose é uma doença genética e é, portanto, hereditária. É causada pela mutação de um ou mais genes para a produção de componentes da barreira cutânea5. A ictiose hereditária aparece no nascimento ou cedo durante a infância1.
No entanto, existem casos adquiridos de ictiose que aparecem em idade adulta. O seu desenvolvimento pode estar associado à presença de um cancro subjacente (linfoma, cancro visceral, etc.), de subnutrição ou de um problema de pele, como é o caso do lúpus eritematoso sistémico.
A forma mais comum (95% das pessoas têm este tipo).
O bebé nasce com uma pele saudável e, cerca de três meses depois aparecem manchas nas plantas dos pés e nas palmas das mãos.
Os sintomas derivam gradualmente para a parte superior do corpo (especialmente nas costas) e para os braços e pernas onde a pele se torna escamosa.
Estas escamas são bastante finas e brancas.
A ictiose vulgar é causada por uma mutação num gene que inclui a síntese de uma proteína envolvida na diferenciação celular na pele.
A segunda forma mais comum.
Afeta cerca de 1 em cada 5000 homens9.
Aparece nos primeiros meses de vida e afeta quase apenas rapazes.
Caracteriza-se por escamas escuras que formam grandes flocos, sobretudo nos braços e nas pernas, com um aspeto sujo e desagradável. A hiperqueratose e a escamação melhoram com a idade e o sol no verão.
Esta é uma forma mais grave do que a anterior.
Fonte da fotografia: DERMAWEB
É muito mais rara e caracteriza-se por grandes escamas espessas e castanhas em todo o corpo. Têm o aspeto de tiras de papel laminado.
Trata-se da forma mais severa de ictiose congénita, mas também da mais rara (1 em cada 1 milhão de crianças).
O bebé nasce envolto numa película translúcida, repuxada e brilhante de colódio que cobre todo o corpo.
Isto dá gradualmente lugar a escamas grandes, muito espessas, enrugadas e duras em todo o corpo.
Geralmente aparece em adulto e pode ser generalizado ou localizado. Caracteriza-se por pele fina, seca e áspera, dispersa com flocos. Não está associado com prurido.
Os doentes que sofrem de ictiose tendem a não transpirar e são, portanto, mais sensíveis às condições externas (temperatura, secura, humidade) e têm dificuldade em adaptar-se às mudanças sazonais5.
As superinfeções da pele são mais comuns e as lesões podem ter um odor desagradável.
A ictiose, quando afeta as mãos, pode provocar uma diminuição da precisão de certos gestos. Em formas graves, pode muitas vezes criar fissuras nas solas dos pés, provocando dor ao caminhar.
Até à data, não existe um tratamento curativo para as várias formas de ictiose. A gestão baseia-se principalmente na técnica sintomática e local de cuidado da secura e hiperqueratose da pele.
Os emolientes são a primeira linha do cuidado. Seja qual for a forma de ictiose, existe uma alteração na função da barreira cutânea e um emoliente deve ser aplicado diariamente. Recomenda-se hidratar a pele pelo menos duas vezes por dia e após cada banho ou duche. O emoliente deve ser adequado para peles sensíveis ou mesmo atópicas e combinado com produtos de higiene adequados (sem perfume, com tensioativos suaves) para não irritar a pele. Uma hidratação diária e uma higiene adequadas trabalharão em sinergia para cuidar os sintomas da ictiose. Em formas graves, os cuidados médicos com emolientes e mantas corporais podem ser necessários.
Estes produtos baseiam-se principalmente na utilização de produtos queratolíticos, úteis em caso de escamas espessas e/ou numerosas. São principalmente produtos à base de ureia. Devem ser aplicados uma ou duas vezes por dia e, depois, é aconselhável espaçar as aplicações na fase de manutenção.
Os ensaios clínicos estão em curso para avaliar a eficácia e tolerância dos cuidados locais com base em derivados da vitamina A.
Trata-se de medicamentos com moléculas chamadas de retinóides como ingrediente ativo. Esses são derivados da vitamina A11.
Outros tratamentos, incluindo bioterapias injetáveis prescritas para outras condições dermatológicas, estão a ser submetidas a ensaios clínicos para o cuidado de ictiose.
Como pode ver, a base para a cuidado da ictiose é, acima de tudo, uma higiene adequada e uma hidratação diária da pele.
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Fontes:
