Ichthyose: eine seltene Krankheit, die die Haut betrifft
Wir sollten über Ichthyose sprechen, weil es mehrere Formen mit unterschiedlichem Schweregrad gibt 1,2
Ichthyose ist eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch sehr trockene Haut und ein fischschuppiges Aussehen gekennzeichnet ist. Was sind die Symptome? Was sind die Ursachen? Was sind die verschiedenen Arten? Was sind die Folgen dieses Zustands? Was kann man tun, um die Symptome zu lindern?
Inhalt
Was ist Ichthyose? Was sind die Symptome?
Sehr trockene und raue Haut
Starke Schuppenbildung
Hyperkeratose
Der Begriff Ichthyose stammt vom griechischen „ichthus“ und bedeutet Fisch4, und bezieht sich auf das schuppenartige Aussehen der Haut einiger Patienten. Ichthyose ist eine dermatologische Erkrankung, die durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:
Sehr trockene und raue Haut 4.
Deutliche Schuppenbildung, d. h. Ablösung der obersten Hautschichten in Form von kleinen Schuppen 5,6 .
Hyperkeratose, d. h. eine Verdickung der Haut 12 .
Der Schweregrad der klinischen Symptome ist unterschiedlich: die Symptome können den ganzen Körper betreffen 14, am stärksten sind Oberkörper, Arme und Beine betroffen 13.
Es handelt sich um eine chronische Krankheit, was bedeutet, dass die Symptome dauerhaft sind 8.
Was verursacht Ichthyose?
In den meisten Fällen handelt es sich bei der Ichthyose um eine genetisch bedingte Krankheit, die somit vererbt wird. Sie wird durch die Mutation eines oder mehrerer Gene verursacht, die für die Produktion von Komponenten der Hautbarriere kodieren 15. Hereditäre (erbliche) Ichthyose tritt bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auf 1.
Es gibt jedoch auch erworbene Fälle von Ichthyose, die im Erwachsenenalter auftreten. Ihre Entstehung kann mit dem Vorhandensein einer zugrunde liegenden Krebserkrankung (Lymphom, viszeraler Krebs usw.), einer Unterernährung oder einer Hauterkrankung wie systemischem Lupus erythematodes zusammenhängen16.
Was sind die verschiedenen Formen der Ichthyose?
Es gibt zwei Haupttypen von Ichthyose: hereditär und erworben
Hereditäre Ichthyose
Ichthyosis vulgaris¹⁷:
Die häufigste Form (95 % der Menschen haben diese Form). Ein Baby kommt mit gesunder Haut zur Welt, und mit etwa drei Monaten treten Flecken an den Fußsohlen und Handflächen auf. Die Symptome breiten sich allmählich auf den Oberkörper (insbesondere dem Rücken) sowie auf Arme und Beine aus, wo sich die Haut schuppt. Diese Schuppen sind recht dünn und weiß. Ichthyosis vulgaris wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das für die Synthese eines Proteins kodiert, das an der Zelldifferenzierung in der Haut beteiligt ist.
X-chromosomale Ichthyose:
Sie ist die zweithäufigste Form. Etwa 1 von 1000 Männern ist von dieser Form betroffen 18. Sie tritt in den ersten Lebensmonaten auf und betrifft fast nur Jungen. Sie zeichnet sich durch dunkle Schuppen aus, die vor allem an Armen und Beinen große Flocken bilden und ein schmutziges und unansehnliches Aussehen haben. Hyperkeratose und Schuppung verbessern sich mit zunehmendem Alter und Sommersonne. Es handelt sich um eine strengere Form im Vergleich zur vorherigen 7.
Dies ist die schwerste Form der kongenitalen Ichthyose, aber auch die seltenste ( 1 von 1 Million Kindern). Ein Baby kommt mit einem durchscheinenden, straffen, glänzenden Kollodiumfilm auf die Welt, der den gesamten Körper bedeckt. Nach und nach bilden sich große, sehr dicke, gerippte und harte Schuppen auf dem ganzen Körper 19.
Erworbene Ichthyose
Sie tritt meist im Erwachsenenalter auf und kann generalisiert oder lokalisiert sein. Sie ist gekennzeichnet durch dünne, trockene und raue Haut, die mit Schuppen übersät ist 20 .
Was sind die Folgen der Ichthyose?
Ichthyose-Patienten neigen dazu, nicht zu schwitzen und reagieren daher empfindlicher auf äußere Bedingungen (Temperatur, Trockenheit, Feuchtigkeit) und haben Schwierigkeiten, sich an die jahreszeitlichen Veränderungen anzupassen 21.
Hautsuperinfektionen kommen häufiger vor, und die Läsionen können einen unangenehmen Geruch haben Ichthyose kann, wenn sie die Hände betrifft, zu einer Beeinträchtigung der Präzision bestimmter Gesten führen. Bei schweren Formen kommt es häufig zu Rissen an den Fußsohlen, die Schmerzen beim Gehen verursachen 21.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Ichthyose?
Bis heute gibt es keine heilende Behandlung für die verschiedenen Formen der Ichthyose. Die Behandlung basiert hauptsächlich auf der symptomatischen und lokalen Pflege von Hauttrockenheit und Hyperkeratose 22.
Versorgt die Haut mit Feuchtigkeit
Lokale Pflegeprodukte
Orale Behandlung
Die Haut gut mit Feuchtigkeit versorgen 10:
Pflegecremes sind Mittel der ersten Wahl. Unabhängig von der Form der Ichthyose ist die Barrierefunktion der Haut gestört, und es sollte täglich eine lindernde Substanz aufgetragen werden. Es wird empfohlen, die Haut mindestens zweimal am Tag und nach jedem Bad oder jeder Dusche mit Feuchtigkeit zu versorgen. Die Pflegecreme muss für empfindliche oder sogar atopische Haut geeignet sein und mit geeigneten Hygieneprodukten (ohne Duftstoffe, mit milden Tensiden) kombiniert werden, um die Haut nicht zu reizen. Angemessene tägliche Flüssigkeitszufuhr und Hygiene wirken synergistisch, um die Symptome der Ichthyose zu behandeln. Bei schweren Formen kann eine medizinische Behandlung mit Pflegecremes und Ganzkörperpackungen erforderlich sein.
Lokale Pflege 10:
Diese beruht hauptsächlich auf der Verwendung von keratolytischen Produkten, die nützlich im Falle von dicken und/oder zahlreichen Schuppen sind. Dabei handelt es sich hauptsächlich um Produkte auf Harnstoffbasis. Sie sollten ein- bis zweimal täglich aufgetragen werden, und es ist ratsam, die Anwendungen in der Erhaltungsphase zu reduzieren. Derzeit laufen klinische Versuche zur Bewertung der Wirksamkeit und Verträglichkeit lokaler Pflegeprodukte auf der Basis von Vitamin-A-Derivaten.
Orale Behandlung 10 :
Es handelt sich dabei um Arzneimittel mit dem Inhaltsstoff der Retinoide. Dies sind Vitamin-A-Derivate 11. Andere Behandlungen, einschließlich injizierbarer Biotherapien, die für andere dermatologische Erkrankungen verschrieben werden, befinden sich in der klinischen Erprobung für die Behandlung von Ichthyose.
DEXERYL: ein zuverlässiger Verbündeter bei der Pflege der verschiedenen Formen der Ichthyose
Wie Sie sehen, ist die Grundlage für die Pflege der Ichthyose vor allem eine angemessene Hygiene und die tägliche Feuchtigkeitspflege der Haut. DEXERYL unterstützt Sie mit lindernden Hautpflege- und Reinigungsprodukten bei der Pflege der Anzeichen und Symptome trockener Haut, insbesondere bei Ichthyose.
DEXERYL Pflegecreme
DEXERYL Pflegecreme kann zum Schutz der Haut vor Austrocknung und zur Pflege der Anzeichen und Symptome trockener Haut, insbesondere im Zusammenhang mit Ichthyose, verwendet werden:
C. Blanchet-Bardon, G. Tadini et al: Association of glycerol and paraffin in the treatment of ichthyosis in children: an international, multicentric, randomized, controlled, double-blind study; JEADV 2012, 26, 1014-19
